Fenilcetonúria

O que é Fenilcetonúria?
Fenilcetonúria (PKU) é um Erro Inato do Metabolismo (EIM), ou seja, é um distúrbio genético relacionado as funções bioquímicas do organismo.
A Fenilcetonúria é um erro de herança autossômica recessiva, causada pela deficiência de uma enzima (fenialanina hidroxilase), que converte fenilalanina em tirosina (ambos aminoácidos).
Esse bloqueio da conversão, provoca acúmulo deste aminoácido em todos os líquidos corporais (sangue, urina etc)

Quais as conseqüências?
Tem conseqüências graves sobre o desenvolvimento mental e do sistema nervoso.

E o tratamento?
A única forma de tratamento consiste na detecção precoce (Teste do pezinho), nas primeiras semanas de vida, e o imediato início de uma dieta pobre em fenilalanina.

Terapia Nutricional Lactentes e Crianças:
Durante a lactação são administrada fórmulas isentas de fenilalanina e leite materno.
Após a lactação, além das fórmulas são introduzidos alimentos de baixo a moderado teor de fenilalanina.
Existem alimentos desenvolvidos para as dietas especiais para fenilcetonúria.

Alimentos Pobres em Fenilalanina (em média 15mg por porção):

Alimento	Porção
Abóbora cozida	60g
Alface	3 folhas pequenas
Banana	120g
Berinjela cozida	45g
Beterraba cozida	15g
Cenoura cozida	120g
Couve cozida	15g
Couve-flor cozida	15g
Espinafre cozido	15g
Espinafre, creme	15g
Feijão cozido	60g
Nabo cozido	75g
Repolho cozido	75g
Tomate cru	60g
Tomate, suco	60ml
Laranja, suco	160ml
Abacaxi cru	180g
Arroz cozido	75g
Figo com casca	1 unidade
Goiaba crua	1 unidade
Laranja	1 unidade
Maçã	1 unidade
Mamão	1 fatia
Manga	1 unidade pequena
Pêra	1 unidade pequena
Tangerina	1 unidade
Aveia cozida	15g
Milho cozido	45g
Batata inglesa	45g
Macarrão cozido	25g
Uva	8 unidades

Fonte da Tabela: FRANCO, 2005 

Alimentos com Alto teor de Fenilalanina:

Alimento	Quantidade	Fenilalanina (mg)
Frango	100g	1004
Carne de vaca	100g	715
Queijo	1 fatia 30g	393
Leite	1 copo	397
Feijão	1 concha pequena	710
Pão francês	1 unidade	512

Fonte da Tabela: Programa de Apoio à Nutrição CIS - EPM Universidade Federal de São Paulo

É importante envolver as crianças desde pequenas nas escolhas corretas dos alimentos.

A necessidade do controle alimentar pode levar os pais a uma superproteção dos filhos e talvez a restrição de suas atividades sociais.

A equipe de saúde se trona responsável por trabalhar junto com a família e a criança.

**Procure um profissional de Nutrição para uma orientação**

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Fonte:  Monografia de Conclusão Curso - Clara Paes Costa Fonseca, 2008

Dúvidas? Me escreva: clarapcostafonseca@yahoo.com.br

Até a próxima.