O que é Fenilcetonúria?
Fenilcetonúria (PKU) é um Erro Inato do Metabolismo (EIM), ou seja, é um distúrbio genético relacionado as funções bioquímicas do organismo.
A Fenilcetonúria é um erro de herança autossômica recessiva, causada pela deficiência de uma enzima (fenialanina hidroxilase), que converte fenilalanina em tirosina (ambos aminoácidos).
Esse bloqueio da conversão, provoca acúmulo deste aminoácido em todos os líquidos corporais (sangue, urina etc)
Quais as conseqüências?
Tem conseqüências graves sobre o desenvolvimento mental e do sistema nervoso.
E o tratamento?
A única forma de tratamento consiste na detecção precoce (Teste do pezinho), nas primeiras semanas de vida, e o imediato início de uma dieta pobre em fenilalanina.
Terapia Nutricional Lactentes e Crianças:
Durante a lactação são administrada fórmulas isentas de fenilalanina e leite materno.
Após a lactação, além das fórmulas são introduzidos alimentos de baixo a moderado teor de fenilalanina.
Existem alimentos desenvolvidos para as dietas especiais para fenilcetonúria.
Alimentos Pobres em Fenilalanina (em média 15mg por porção):
Alimento
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Porção
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Abóbora cozida
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60g
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Alface
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3 folhas pequenas
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Banana
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120g
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Berinjela cozida
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45g
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Beterraba cozida
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15g
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Cenoura cozida
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120g
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Couve cozida
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15g
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Couve-flor cozida
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15g
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Espinafre cozido
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15g
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Espinafre, creme
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15g
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Feijão cozido
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60g
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Nabo cozido
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75g
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Repolho cozido
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75g
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Tomate cru
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60g
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Tomate, suco
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60ml
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Laranja, suco
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160ml
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Abacaxi cru
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180g
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Arroz cozido
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75g
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Figo com casca
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1 unidade
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Goiaba crua
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1 unidade
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Laranja
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1 unidade
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Maçã
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1 unidade
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Mamão
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1 fatia
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Manga
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1 unidade pequena
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Pêra
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1 unidade pequena
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Tangerina
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1 unidade
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Aveia cozida
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15g
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Milho cozido
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45g
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Batata inglesa
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45g
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Macarrão cozido
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25g
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Uva
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8 unidades
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Fonte da Tabela: FRANCO, 2005
Alimentos com Alto teor de Fenilalanina:
Alimento
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Quantidade
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Fenilalanina (mg)
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Frango
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100g
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1004
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Carne de vaca
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100g
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715
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Queijo
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1 fatia 30g
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393
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Leite
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1 copo
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397
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Feijão
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1 concha pequena
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710
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Pão francês
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1 unidade
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512
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Fonte da Tabela: Programa de Apoio à Nutrição CIS - EPM Universidade Federal de São Paulo
É importante envolver as crianças desde pequenas nas escolhas corretas dos alimentos.
A necessidade do controle alimentar pode levar os pais a uma superproteção dos filhos e talvez a restrição de suas atividades sociais.
A equipe de saúde se trona responsável por trabalhar junto com a família e a criança.
**Procure um profissional de Nutrição para uma orientação**
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Fonte: Monografia de Conclusão Curso - Clara Paes Costa Fonseca, 2008
Dúvidas? Me escreva: clarapcostafonseca@yahoo.com.br
Até a próxima.